Le Comité des normes internationales de soins pour l’AS a été formé en 2005 dans le but d’établir des lignes directrices pour les soins cliniques.
En 2007, ses membres ont publié la Déclaration de consensus concernant les traitements recommandés pour l’amyotrophie spinale (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy), qui aborde les problèmes médicaux courants, la stratégie diagnostique, les recommandations pour les évaluations et le suivi, ainsi que les interventions thérapeutiques dans chaque secteur de soins. Une mise à jour des traitements recommandés reflétant les progrès réalisés dans les traitements de l’amyotrophie spinale est en cours d’élaboration.2
Les lignes directrices actuelles recommandent qu’une équipe d’experts médicaux aux compétences variées soit réunie dès que possible pour rencontrer la famille. Tout programme de soins devrait comprendre l’aiguillage vers des experts médicaux qui dirigeront les soins pour l’enfant. Souvent, le premier spécialiste qui est recommandé est un neuropédiatre.2
Le niveau des soins peut aller des soins proactifs aux soins palliatifs
SOINS PROACTIFSFait référence aux interventions qui concernent à la fois les problèmes aigus et la prise en charge au quotidien des besoins médicaux d’un enfant, y compris, mais sans s’y limiter :2
|
SOINS PALLIATIFSPortent sur la prévention et le soulagement de la souffrance pour favoriser la meilleure qualité de vie possible. Ceux-ci peuvent comprendre :3,4
|
L’objectif des soins palliatifs est d’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies potentiellement mortelles, sans que ces personnes soient nécessairement en fin de vie. Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), une équipe pluridisciplinaire qui comprend la famille permet d’offrir les meilleurs soins palliatifs aux enfants.4
Centres pour l’AS
Les centres pour maladies neuromusculaires spécialisés en AS peuvent fournir aux familles des soins préventifs et coordonnés, notamment :5
Des rendez-vous centralisés qui permettent aux familles de rencontrer l’ensemble des spécialistes nécessaires en une seule visite
Une assistance pour les familles qui doivent effectuer de longs voyages (stationnement, repas, hébergement, etc.)
La collaboration et le partage de renseignements entre les médecins, qui permet une planification des soins plus coordonnée et stratégique
Les lieux hébergeant les centres de traitement peuvent varier. Alors que certaines familles ont la chance d’habiter près de l’un de ces centres, celles pour lesquelles ce n’est pas le cas peuvent choisir de recevoir des soins réguliers dans un centre médical plus près de leur domicile. Certaines familles peuvent également choisir de constituer leur propre équipe soignante avec des spécialistes locaux.
RÉFÉRENCES
1. Cure SMA. Caring Choices. Available at: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/caring-choices.pdf. Accessed May 1, 2017. 2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561. 4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. Available at: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Accessed April 28, 2016. 5. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). Available at: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/. Accessed April 28, 2016.